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Manejo de la Hemostasia


¿Qué es la Hemostasia?

La Hemostasia es la respuesta generada por el cuerpo humano en el momento de realizarse una herida o incisión y posterior sangrado. Se trata de un esfuerzo en el que de manera coordinada trabajan las plaquetas y muchas proteínas (o factores) para la coagulación de la sangre, y cuyo resultado final es la formación de un coagulo que posteriormente detendrá el sangrado. El factor tisular es una proteína que queda expuesta a la sangre una vez se ha producido una herida en un vaso sanguíneo (causando sangrado). El proceso de la hemostasia se inicia en el momento en que el factor tisular queda expuesto y se une a una determinada proteína de coagulación llamada factor siete (FVII), para luego recorrer el flujo sanguíneo. Como consecuencia se deriva y activa el FVIIa del FVII. La unión del factor tisular y el FVIIa es tan solo el primer paso en un proceso que al final resultará en un coagulo de sangre fuerte y estable que cumplirá con su fiel propósito de detener el sangrado actual y prevenir que se genere de nuevo.Generalmente, el sangrado es controlado de manera rápida y sin tratamiento médico adicional en pacientes que no padezcan ningún trastorno hemorrágico.

En caso de tratarse de una cirugía o un trauma mayor, los medicos se ven en la obligación de ayudar al paciente a lograr la hemostasia para así minimizar la pérdida de sangre y posibles lesiones posteriores.Sin embargo, hay personas que nacen con trastornos hemorrágicos (congénitos) y es por esto que la hemostasia no funciona de manera correcta. En la mayoría de estos casos estos trastornos se deben a un tema hereditario proveniente de sus padres o sencillamente se trata de un tema de familia. Un ejemplo claro de este tipo de trastornos es la hemofilia.En ocasiones las personas que nunca han experimentado trastornos hemorrágicos de manera directa o por tema hereditario, pueden llegar a desarrollar una condición que cause que sangren. Esta condición es conocida como Hemofilia Adquirida y requiere de tratamiento médico aun en casos de cortadas y heridas menores.
 

Manejo de la Hemostasia

Los pacientes con Hemofilia (A y B) y los pacientes con otras deficiencias del factor de coagulación, por lo general son sometidos a un tratamiento llamado Terapia de Reemplazo (reemplazo del factor de coagulación ausente).Los factores de coagulación a ser utilizados en la terapia de reemplazo, son obtenidos del plasma humano o a través de técnicas recientes llamadas Preparaciones Recombinantes (logradas con técnicas especiales de laboratorio). A pesar de que los factores obtenidos del plasma humano han sido examinados para rastrear cualquier virus que pueda ser encontrado en la sangre, y de igual manera son filtrados y tratados a través de un proceso de calor para ser eliminados, los productos recombinantes son considerados más seguros: Las técnicas especiales de laboratorio aseguran que el producto no contiene componentes de la sangre humana, eliminando así el riesgo de transmisión de virus humano. Sin embargo, los anticuerpos o inhibidores pueden desarrollarse luego del tratamiento ya sea con factores concentrados del plasma humano o con las preparaciones recombinantes del factor de coagulación. El desarrollo de anticuerpos o inhibidores conlleva muchos problemas ya que cualquier terapia de reemplazo inyectada puede fallar ante la presencia de un inhibidor.El compromiso de Novo Nordisk con la comunidad mundial de hemofilia y trastornos hemorrágicos, ha hecho posible sacar a la luz tratamientos efectivos e innovadores para pacientes con deficiencias de factor congénitas, puntualmente para los pacientes de hemofilia con inhibidores.
 

Introducción a la Hemofilia 

La hemofilia es un trastorno hemorrágico heredado (congénito) que afecta a los hombres. Se estima que 1 de cada 10.000 personas tiene hemofilia A o B.Los pacientes con hemofilia A tienen una reducción en la cantidad o en la actividad de la producción de la proteína que genera la coagulación de la sangre, el factor VIII (FVIII). Aquellos pacientes con hemofilia B tienen carencias similares con el factor IX (FIX). La hemofilia se considera “severa” cuando la actividad del factor de coagulación afectado (FVIII o FIX) es de menos del 1% de lo normal. La hemofilia severa es a menudo relacionada con sangrados espontáneos (p.e. sangrado no causado por un trauma o herida). La hemofilia se considera “moderada” cuando la actividad del factor de coagulación está entre el 1% y el 5% de lo normal, y se considera “suave” cuando la actividad del factor de coagulación es mayor al 5% pero menos de lo normal. Aproximadamente entre el 30 y el 50% de los pacientes con hemofilia están dentro de la enfermedad severa (dependiendo del tipo de hemofilia) y pueden requerir de un tratamiento integral para los sangrados frecuentes durante el mes. La hemofilia severa se revela durante los primeros años de vida – con frecuencia es cuando el menor empieza a moverse de manera independiente. Las hemorragias a menudo ocurren en las articulaciones (particularmente en las que soportan peso tales como las rodillas y los tobillos). Los sangrados de estas articulaciones pueden causar dolor intenso y con frecuencia daño permanente y hasta discapacidad si no es atendido de manera apropiada. Otros tipos de sangrados suaves, moderados y que pueden llegar a comprometer una extremidad pueden ocurrir en los músculos, tejidos blandos, en el tracto gastrointestinal y hasta en el cerebro. Adicionalmente, se requiere de un tratamiento médico previo para el manejo del sangrado asociado a traumas, cirugías delicadas, extracciones dentales o cualquier otra intervención quirúrgica menor.
 

Hemofilia Congénita

Aproximadamente uno de cada 5.000 hombres nace con hemofilia A. La hemofilia es también conocida como “la condición recesiva ligada al X” cuando se habla de una condición recesiva se refiere a que el gen FVIII defectuoso se encuentra localizado en el cromosoma “X” o “femenino”. La hija de un hombre con hemofilia será portadora de la enfermedad (tiene el gen y aunque no manifiesta síntomas, algunos portadores pueden llegar a experimentar señales menores de la hemofilia suave, p.e. menstruaciones con sangrado abundante, sangrado prolongado durante intervenciones quirúrgicas o traumas). Los hijos de una mujer que sea portadora del gen defectuoso, tendrán una probabilidad del 50% de sufrir de hemofilia. Las hijas de la misma mujer tendrán el 50% de probabilidad de ser portadoras de la enfermedad.
 

Hemofilia B 

La Hemofilia B es heredada de la misma manera que la hemofilia A, pero es 5 veces menos común. Los síntomas son similares a los de la hemofilia A y tan solo un examen de sangre podrá determinar si el paciente padece hemofilia A o B. A menudo se le llama la enfermedad de Navidad, ya que este era el apellido del primer paciente con un diagnostico confirmado.
 

Pacientes de Hemofilia con Inhibidores 

La mayoría de los pacientes diagnosticados con hemofilia A o B reciben un tratamiento a través del cual el factor de coagulación faltante es reemplazado con FVIII o FIX, los cuales son derivados del plasma u obtenidos utilizando la tecnología recombinante. Una de las complicaciones más temida durante dicho tratamiento, es la producción de anticuerpos – proteínas desarrolladas por el cuerpo que se unen y pueden llegar a neutralizar el efecto de una sustancia. Los anticuerpos también conocidos como inhibidores en la hemofilia, para el FVIII o el FIX se pueden reproducir en pacientes con hemofilia luego de la terapia de reemplazo con el factor de coagulación faltante. Los inhibidores aparecen en un 30% de los pacientes con hemofilia A, y en un 3 a 5% en los pacientes con hemofilia B. La mayoría de estos anticuerpos se desarrolla durante la niñez. Clínicamente, la mayoría de los inhibidores son detectados en el momento en que el paciente no responde a la terapia estándar de reemplazo con FVIII y FIX. El cuidado de pacientes con hemofilia e inhibidores es bien complicado ya que las terapias estándar de reemplazo no funcionan. Los agentes que de alguna manera evitan el proceso de coagulación, el cual es inhibido por el anticuerpo pueden ser utilizados para el tratamiento de pacientes con inhibidores.
 

Hemofilia Adquirida 

La hemofilia adquirida consiste en el desarrollo espontáneo de inhibidores o anticuerpos para el propio FVIII. La hemofilia adquirida es padecida por una persona de cada 1.5 millones de personas y puede ser padecida por hombres y mujeres. La causa no aparente del desarrollo de inhibidores es desconocida, pero hay condiciones que pueden ser consideradas con “detonantes”, p.e. embarazo, enfermedad autoinmune, cáncer o el uso de ciertos medicamentos. Los pacientes que padecen hemofilia adquirida pueden llegar al hospital al presentar un episodio de sangrado espontaneo. Estos episodios de sangrado son bastante difíciles de controlar y a menudo no pueden ser tratados con el FVIII. Los agentes que evitan el proceso de coagulación, el cual es inhibido por el anticuerpo pueden ser utilizados para el tratamiento de pacientes que padezcan de hemofilia adquirida.